Главная - Толковый словарь психиатрических терминов - буква Н - Нимана–Пика болезнь
[Niemann A., 1914; Pick L., 1922]. Наследственный сфингомиелиновый липидоз. Характерны нарушения метаболизма, снижение активности сфингомиелиназы вплоть до полной ее инактивации. В зависимости от возраста начала, течения и тяжести выделяют 4 формы заболевания – инфантильную, юношескую, позднюю и вариант, описанный в семьях Новой Шотландии. Характерны увеличение печени и селезенки, появление асцита, увеличение лимфатических узлов, кахексия, изменение пигментации кожи. Спастические парезы и параличи сменяются снижением мышечного тонуса. Снижаются слух и зрение. Слабоумие (при раннем начале заболевания – олигофреническое). В пораженных органах увеличено количество сфингомиелина. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.
Поделитесь с друзьями:
Вы можете поставить ссылку на это слово:
будет выглядеть так: Нимана–Пика болезнь
будет выглядеть так: Что такое Нимана–Пика болезнь
|
|